Vasculite associada à ANCA e leucemia linfocítica crônica: uma rara associação / ANCA associated vasculitis and chronic lymphocytic leukemia: a rare association

O presente trabalho tem por objetivo uma discussão acerca do relato de um doente que teve o diagnóstico simultâneo de duas doenças pouco frequentes, a vasculite relacionada ao anticorpo anticitoplasma de neutrófilos e a leucemia linfocítica crônica. Ambas são doenças que podem apresentar envolvimento multissistêmico e, assim, causar confusão diagnóstica. Neste caso, o doente apresentou comprometimento renal, pulmonar, hematológico e ocular, que poderiam ser secundários tanto à vasculite quanto à leucemia. Com auxílio de exames de imagem, estudos anátomopatológicos, imuno-histoquímica e imunofenotipagem concluímos tratar-se de uma associação das duas doenças. Há, na literatura, outros relatos desta associação, no entanto, com pANCA positivo; este é o primeiro relato de leucemia linfocítica crônica associada à vasculite com cANCA positivo.

The aim of the present work is to discuss the report of a patient who had simultaneous diagnosis of two rare diseases, vasculitis related to antineutrophil cytoplasmic antibodies and chronic lymphocytic leukemia. Both are diseases that may be multisystemic and thus cause diagnostic confusion. In this case, the patient had renal, pulmonary, hematological, and ocular symptoms, which could be secondary to vasculitis both as to leukemia. With the aid of imaging studies, pathological studies, immunohistochemistry and immunophenotyping, we conclude that it was a combination of the two diseases. There are other reports in literature of this association, however, with pANCA positive, this is the first report of chronic lymphocytic leukemia associated with cANCA positive vasculitis.

Hemocromatose simulando artrite reumatoide: relato de caso / Hemochromatosis simulating rheumatoid arthritis: a case report

Este é um relato de uma paciente que teve diagnóstico prévio de artrite reumatoide, não erosiva, fator reumatoide negativo, que apesar da terapêutica instituída apresentava piora progressiva do quadro articular e do estado geral. Após extensa investigação, apresentou diagnóstico de hemocromatose. Sintomas articulares são manifestações frequentes na hemocromatose. A artropatia da hemocromatose pode assemelhar-se a artropatias inflamatórias imitando a AR, particularmente nos sítios mais comuns, como 2ª e 3ª metacarpofalangeanas. Radiologicamente são observadas diminuição do espaço articular, esclerose subcondral, formação de cistos e condrocalcinose. O tratamento com drogas modificadoras de doença para artrite reumatoide tende a piorar o quadro clínico, uma vez que o fígado é o principal sítio de depósito de ferro na hemocromatose e essas medicações são sabidamente hepatotóxicas. O tratamento com flebotomia para hemocromatose é aparentemente ineficaz na reversão das manifestações articulares, sendo necessária a associação com medicações quelantes de ferro. Devido à dificuldade aparente de diferenciação entre as duas patologias, faz-se necessária uma triagem no perfil do ferro em pacientes com diagnóstico de artrite reumatoide com evolução atípica.

This is a report of a patient who had a previous diagnosis of rheumatoid arthritis, nonerosive, rheumatoid factor negative, that despite the therapeutic approach presented progressive worsening of the articular and general condition. After extensive research, she had a diagnosis of hemochromatosis. Joint symptoms are common manifestations in hemochromatosis. The arthropathy of hemochromatosis may resemble inflammatory arthropathy mimicking RA, particularly in the most common sites as 2nd and 3rd metacarpophalangeal. Radiologically are observed decreased joint space, subchondral sclerosis, cyst formation and chondrocalcinosis. Treatment with disease modifying drugs for rheumatoid arthritis tend to worsen the clinical picture, since the liver is the major site of deposition of iron in hemochromatosis and these medications are known to be hepatotoxic. Phlebotomy treatment for hemochromatosis is apparently ineffective in reversing the articular manifestations, which requires the association with iron chelating drugs. Due to the apparent difficulty in differentiating between the two diseases, a screening profile of iron in patients with rheumatoid arthritis with atypical progression is necessary.